生长激素缺乏(GHD)又称垂体侏儒症或矮小症,是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素(GH)部分或完全缺乏;或结构异常/受体缺陷等导致生长发育障碍,使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区、正常儿童平均身高2个标准差以上或低于正常儿童生长曲线第3百分位。是儿科比较常见的内分泌疾病之一。它的发生率是20/10万-25/10万,男女比例3:1。
导致生长激素缺乏的主要原因是原发性生长激素缺乏症,大多数患儿在1岁以后出现生长减慢,升高落后比体重落后更加的明显,身高每年的增长速度小于5CM,随着年龄的增长,生体发育明显小于实际年龄的同龄人。同时伴发骨成熟延迟,青春发育期推迟,但智力发育是正常的。少部分为继发性生长激素缺乏症,任何年龄均可发病。伴有原发性疾病的相应症状。
顾名思义,生长激素是矮小症患儿的福音,从1958年起人垂体生长激素开始应用,到今天的基因工程技术合成,安科生物的安苏萌经历22年的技术革新,成为国内规格最齐全、比活性最高、适应症最全粉剂第一经典品牌。
生长激素按照剂型分为水剂和粉剂,按照药效时间分为长效和短效,不同剂型的的药物必须严格按药品的说明书储存和使用。粉剂要用注射用水充分溶解摇匀后,用注射器抽取药液,然后进行注射;水剂使用隐针注射器直接注射,方便、准确,便于携带。生长激素需放在2-8℃的冰箱内保存,防止出现失活的现象,切记不要贴在冰箱内壁或冰箱门上,严禁冻结,随时检查冰箱的温度是否稳定,如果温度不稳定,会影响药物的疗效。注射前15-20分钟要把生长激素从冰箱内取出放在常下复温。在溶解生长激素的过程中,需配备溶解液,在溶解中尽量避免出现剧烈震荡等现象,防止活性成分变性,同时要避免过多泡沫的产生, 正确的做法是泡沫自然消散后再进行抽液处理,注射部位的选择:大腿中上外侧、腹部脐周围、上臂三角肌等部位,需轮换注射,每次不能采用相同的部位,避免同一时段对同一部位多次注射,两次注射部位之间要间隔2-3CM。询问家长患儿注射之后有无不良反应。是否出现注射部位硬结、皮下脂肪增生、红肿; 是否有流血、药物溢出的反应,以免影响药物的有效吸收,注射部位如果出现局部红肿热痛,与个体反应有关,停药后可自行消失。注射时一定要分散患儿的注意力,使用“两快一慢”的方法,进针时快、拔针时快、推药缓慢。注射完后要观察30分钟有无不良反应。在治疗期间需要每三个月监测身高体重的变化情况,做好随访记录,建立专门的档案。
长期注射生长激素的的部分患儿相较于正常同龄人难免会在心理上产生恐惧、自卑心理,因此,护士在与他们的日常接触的过程中,始终保持热情、积极向上的态度,保护好他们的自尊心,与家长及患儿建立良好的关系,发现问题,多联系,及时沟通,有效缓解患儿及家长的焦虑紧张心理。同时向家长讲解生长激素的相关知识,帮助家长正确认识生长激素缺乏症以及治疗的必要性,缓解患儿家长对药物疗程、副作用以及经济负担的担忧。有助于药物最大程度的发挥效果。
除了日常的心理护理外,家长还需从患儿的饮食、运动、睡眠等三方面进行护理。充足的高蛋白饮食,是保障患儿身高增长的重要物质基础。在治疗期间建议家长让患儿养成良好的饮食习惯和生活习惯。每天的饮食中需摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质,保证充足的营养素供应。同时,不能忽视运动的重要性,对患儿来说,适当的运动很重要。每天应保证20~30 min的体育活动,不需要剧烈运动,可以简单的跑步、跳绳、骑车、打篮球等。患儿应养成良好的生活习惯,早睡早起,因睡眠时生长激素分泌有一个高峰,要得到充分的休息才有助于长高。从而保证外源性生长激素的治疗效果能得到最好的发挥。
2021年1月,一个5岁半的小朋友到我院儿科身高门诊就诊,通过临床检查诊断为:特发性性早熟,并予以人生长激素开始治疗,治疗初始身高:105.8CM,初始身高水平:P3(-2sd),用药前每年生长率:3CM/年,经过9个月的安苏萌粉剂治疗,第9月复诊时年龄6.1岁,身高113.3CM,长高:7.5CM,身高水平:P20。(详见图一、图二)
图一 图二 孩子的身高管理宜早不宜迟,通过综合的、个性化的评估,采用科学的身高管理理念,家长们对于孩子身高的期望不再是梦想。